Экстрофия мочевого пузыря как одно из самых тяжелых заболеваний

Экстрофия мочевого пузыря – одна из самых тяжелых врожденных патологий мочевыделительной системы. Подобная аномалия встречается в одном случае на 40 – 50тыс. новорожденных детей.

Причем мальчики страдают такой болезнью приблизительно в три раза чаще, чем девочки. Ранее экстрофия считалась несовместимым с жизнью заболеванием, но за последние 70 лет были разработаны методы его успешного хирургического лечения.

Причины развития патологии

Экстрофия мочевого пузыря – врожденная аномалия, которая формируется в период развития мышечной оболочки мочевого пузыря под влиянием целого комплекса факторов.

Одной из причин нарушения этого процесса является образ жизни беременной женщины. К появлениям патологий развития плода ведет употребление алкоголя, курение, наркомания.

Немаловажное значение имеет также и экологический фактор. Но многие врачи склонны считать основным фактором появления экстрофии – травмы живота беременной, падения в период вынашивания ребенка.

Свою роль играет и состояние здоровья женщины. Так, некоторые системные заболевания эндокринной системы, например, сахарный диабет, гормональные нарушения, онкологические процессы могут привести к таким последствиям.

Очень опасны и различные инфекции, перенесенные во время беременности.

На сегодняшний день экстрофия у детей изучена недостаточно. Но согласно статистическим данным, риск развития этой врожденной патологии возрастает, если в семье уже были подобные случаи.

Характеристика заболевания

Экстрофия у детей — одна из самых тяжелых форм врожденной патологии мочевыделительной системы. При развитии такой аномалии мочевой пузырь не располагается в брюшной полости, а выпячивается наружу.

При этом отсутствует передняя стенка самого пузыря, а также прилегающая к ней часть брюшной стенки.

В результате не происходит формирования самой полости органа, и моча из мочеточников изливается наружу. Такое состояние крайне негативно сказывается на тканях, которые окружают открытую поверхность.

Кроме того происходит постоянное раздражение обнаженной слизистой оболочки мочевого пузыря.

В зависимости от тяжести различают три формы экстрофии:

• эписпадия;
• классическая экстрофия;
• клоакальная экстрофия.

Последний тип заболевания считается наиболее сложным, так как в этом случае оно сопровождается аномалиями развития костной системы, желудочно-кишечного тракта, механизмов нервной регуляции.

Экстрофия у детей приводит к целому комплексу сопутствующих патологий. Для этого заболевания характерно неправильное формирование мочеиспускательного канала.

Он короче, зачастую расщеплен по всей длине. Кроме того не закрыта и окружность сфинктера уретры. Такое состояние приводит к патологиям строения половой системы у детей.

Особенно это визуально заметно у мальчиков — пенис подтянут у животу и располагается значительно выше нормы.

Иногда при экстрофии отсутствуют или недостаточно сформированы нижние отделы мочевого пузыря.

В частности практически не развит мочепузырный треугольник, где при нормальном строении этого органа находятся устья мочеточников. Это приводит к неправильному их положению, что способствует обратному забросу мочи в почки.

Также у детей наблюдается так называемый дистаз лонных костей. При нормальном развитии тазовый скелет формирует своего рода ложе для органов брюшной полости. Для экстрофии характерно разведение этих костей в стороны.

Обычно отмечается неправильное расположение пупка и анального отверстия. Пупок у детей с такой патологией находится ниже, чем при нормальном строении, а анус расположен ближе к наружным половым органам.

Диагностика

Экстрофия мочевого пузыря может диагностироваться начиная с 21 недели беременности. Обычно врач наблюдает за наполнением и опорожнением мочевого пузыря у плода. Обычно оно осуществляется раз в полтора — два часа.

И если, например, на УЗИ мочевой пузырь с мочой не просматривается, то такое состояние требует более пристального изучения на следующем ультразвуковом обследовании беременной.

Помимо этого признака также характерно выпячивание брюшной стенки у плода, слишком маленькие гениталии у мальчиков, укороченная пуповина и специфическое ее положение, ненормальное состояние лонных костей.

В тяжелых случаях экстрофии наблюдается также нарушение строения позвоночника, аномалии в развитии желудочно-кишечного тракта и почек.

По совокупности таких признаков экстрофию диагностируют еще до рождения. Это позволяет родителям соответствующим образом подготовиться к родам: определиться с роддомом, где персонал уже сталкивался с подобным заболеванием, проконсультироваться у детского уролога и хирурга.

Возможно даже обговорить детали предстоящей операции.

В последнее время с развитием аппаратов, которые позволяют проводить трехмерное ультразвуковой исследование, диагностировать различные патологии развития у детей можно с гораздо более высокой точностью.

Также стоит отметить, что экстрофия мочевого пузыря также может свидетельствовать о развитии генетических заболеваний, например, синдрома Дауна.

Поэтому эта патология является показанием к проведению дополнительного обследования беременной. При неудовлетворительных результатах может быть даже рекомендовано прерывание беременности.

При такой патологии у плода обязательно кесарево сечение. Проход по родовым путям может негативно сказаться на дальнейшем состоянии ребенка.

Лечение

Экстрофия мочевого пузыря лечится только хирургическим путем в специализированной клинике. Причем родителям еще до рождения ребенка рекомендуется определиться с больницей и приехать туда как можно скорее после рождения, лучше сразу после выписки из роддома.

Чаще всего ребенку потребуется несколько операций в течение первых лет жизни. Схема лечения напрямую зависит от тяжести экстрофии и общего состояния больного.

Но основная цель этого «каскада» хирургических вмешательств — формирование мочевого пузыря нормального объема, пластика брюшной стенки и обеспечение удовлетворительной уродинамики.

При легкой форме экстрофии возможно восстановление стенки мочевого пузыря и брюшной полости собственными тканями пациента.

Если же такой тип операции невозможен, то отсутствующую оболочку мочевого пузыря замещают участком стенки кишечника. Стенку брюшной полости формируют из искусственных материалов.

Со временем имплантат из брюшины удаляют и заращивают отверстие собственными кожными и мышечными покровами больного.

При формировании полости мочевого пузыря с помощью специальных стентирующих катетеров устанавливают мочеточники в правильное положение, чтобы предотвратить нарушение оттока мочи.

После проведения комплекса хирургических вмешательств, при необходимости делают пластику гениталий.

Образ жизни

Если диагноз экстрофии мочевого пузыря был поставлен до рождения ребенка, родителям нужно подготовиться к уходу за новорожденным с такой патологией.

Необходимо тщательно обрабатывать поверхность кожи на брюшной полости, чтобы не допустить бактериального заражения. С осторожностью нужно использовать памперсы и пеленки.

При установке имплантата требуется длительный курс антибактериальной терапии, причем в большинстве случаев назначается несколько антибиотиков различных групп.

Из-за высокого риска развития аллергической реакции введение этих препаратов осуществляется только в условиях стационара.

Кроме того имплантат очень легко повредить, поэтому необходимо принимать меры, чтобы ребенок не смог травмировать сам себя.

Конечно, уход за ребенком значительно облегчается, когда все операции позади. Но введение новых продуктов в рацион требует предварительной консультации у врача.

Требуется также составление индивидуального календаря вакцинации. Перевод детей на «общий стол» лучше проводить только после составления подробной диеты совместно с лечащим доктором.

Адаптация ребенка к коллективу зависит от сократительной способности и иннервации мочевого пузыря. В большинстве случаев они полностью сохранены и в будущем проблем с контролем мочеиспускания нет.

Благодаря развитию медицины люди с врожденной экстрофией мочевого пузыря могут вести полноценный образ жизни.

В большинстве случаев проведенные операции полностью сохраняют и, при необходимости, восстанавливают репродуктивную систему, так что такой диагноз не является противопоказанием к беременности.

Решающую роль в успешном и эффективном лечении играет своевременная диагностика и подготовка родителей к появлению ребенка с подобной врожденной патологией.